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単独登攀者アレックス・オノルド

アレックス・オノルドを知ったのは三省堂書店をブラブラしていた時に偶然山書コーナーに積んであった本「Alone on the Wall」という本の表紙のオーバーハングに命綱も付けずに取りついていた一人の若者の写真に瞠目させられたからだった。
最近はあまり山の本も読まないのだが、吸い寄せられるように手に取って購入した。
本を読んでヨセミテやアンデスの岩壁、氷壁を登った記録にもびっくりしたが、挿入された絶壁やさらにオーバーハングした岩に素手で取りついている写真にも衝撃を受けた。こんな人って実際にいるんだ、あり得ない思いだった。
Ueli Steckの時もそうだったが、この人はあまりにもありえなさすぎると思っていた。
しばらくして、また山の本をめくっていたら、単独登山者を特集した本の中にアレックス・オノルドの映画「フリーソロ」の案内記事がでていた。新宿ピカデリーの上映はすでに終わっていたようで、先日柏の映画館まで見に行ってきた。
ヨセミテのエル・キャピタンの1000m近くに及ぶ絶壁を命綱なしでフリー・ソロで登った記録映画だった。衝撃のドキュメンタリーで全米でも空前絶後の観客を動員し、新記録を達成し、エミー賞、オスカー賞、アカデミー賞長編ドキュメンタリー賞を獲得している。まさに圧巻のドキュメンタリー映画だった。
ヨセミテ国立公園はサンフランシスコから車で約4時間、ロサンゼルスからは約6時間の距離にある。エルキャピタンやハーフドームといった花崗岩の岩壁を擁して米国のロッククライミングの聖地ともよばれるところだが、森林や豊富な動植物もみられ、人気のアウトドアの観光地でもある。
かつて2度程訪れたが、家族を伴って行ったことでも思い出深いところでもある。流石にエルキャピタンは目を見張る岩壁だったが、登ろうとさえ思わなければ威圧感、恐怖感は起きない。
アレックス・オノルドは1985年生まれの青年で、本の中で幼少時からの生い立ち、単独登攀者としての岩への履歴が語られている。一寸風変わりで、子供の頃から岩に親しんでいたようだが、友人の話では”ださくてまわりにうまくなじめないやつ”との人物像だったという。どちらかというと内気だが一貫して成績優秀でカリフォルニア大学バークレー校に入学している。工学をやろうと漠然と考えていたが、大学になじめずに離婚した父の死をきっかけに退学してしまった。そして母親のミニバンを借りてカリフォルニア中の岩場をクライミングしてまわる放浪生活を始めた。クライミングの中でもフリーソロが一番性に合っていたようで、ヨセミテなどで次々に困難なルートを達成し命知らずのフリーソロクライマーとして全米でもその名が知られるようになってスポンサー契約の恩恵にも浴するようになっていった。本の中では、ムーンライト・バットレス、ヨセミテ・トリプル、アラスカとセンデロ・ルミノソ、フィッツ・ロイと続き、「フィッツ・トラバース」に対しては2015年のピオレドール賞を受賞している。
そして本の最終章は「さらなる高みへ」で終わっている。この本が2015年の執筆で、映画の本番の撮影が2017年6月だからまさにさらなる高みへの挑戦の記録だったわけである。
本の中でも、クレイジーという評価や最高級の賛辞まであるものの、アレックスよ、無茶はするなよ、どうか死なないでくれという、クライマー、友人たちの声も垣間見られる。
この映画についての彼の講演動画がYouTubeにあり、簡潔に自身のクライムについての説明があった。
「10歳の頃にジムでのクライミングを始めたが、10年近くはもっぱら屋内だったこと。2008年までにヨセミテで行われたフリーソロのほとんどをやり尽くし、未踏の壁への挑戦を考えた。最初に挑んだのがヨセミテ渓谷の東端に聳える600mの壁ハーフドームだった。2日前に友人と登り、その後単独フリーで登ったが一番の難所を避けて迂回するルートを辿ったが、途中行き詰って、パニックに陥りそうになった。この成功は初の偉業と称えられたが、たまたまうまく切り抜けられただけで満足できなかった。幸運だのみではなく、真の究極のフリーソロとしてエル・キャピタンを登ろうと決意し、それに向けて7年間にわたり何度も何度も準備を繰り返した。ロープありで50回以上は登った。300mのロープを頂上から垂らして一日中練習してムーブが自動的にできるまでに練習した。ロープありと無しでは基本的な動作はそれ程違わないが、精神的な平静を保ち最高の力を出すにはある種の境地が要求される。それを視覚化してイメージトレーニングした。
特に地上から600mのところにある「ボルダープロブレム」というところが最難所だった。かすかに指が下向きに引っかかるコバを支えに、左脚を空手の蹴りのように岩角の内側に伸ばすところで、1年間毎晩のストレッチをしながら練習した。(実際の映像ではロープを付けながらも失敗して落下するところもあった。本番では撮影クルーの友人はこの場所では直視できずにカメラから眼を背けてしまっている。)
2017年6月3日は壁を見上げて自信を感じた。前回まよい手こずって敗退した地上から150mのところも過ぎて、疑念なく練習した通りの完璧なムーブで登っていった。ボルダープロブレムも練習通りの動きができた。最後は崖を飛び交う鳥の声を楽しんでいた。全てが祝福のように感じられた。3時間56分の素晴らしいクライミングの末に頂上に辿り着いた。それは望んだ通りのクライミングで究めたという感覚があった。」
彼は本の中でいう。「ぼくに才能があるとしたら間違いが許されない状況でも自分を保っていられる能力だと思う。深呼吸し、心を落ち着かせて、何とか切り抜ける方法がなぜか身についているのだ。(中略)ソロのシンプルさが好きだ。ソロで登っているときがいちばんうまく登れる。ソロで一番危険なのは迷いが生じるときだ。」
映画クルーはプロのクライマー、カメラマンでドローンや超望遠などを駆使しながらアレックスの邪魔にならないように配慮しながら撮っている。それでも先に難所での葛藤に触れたようにある意味で彼の最期をカメラにおさめるかもしれないドキュメンタリーに挑んでいる。恋人との葛藤、アレックスの地球環境保全への取り組み「オノルド基金」などにも触れている。単なる登攀のドキュメンタリーではなく、アレックス・オノルドという青年の生きざま、人生観も映し出している。
山に興味のない人、彼の生きざまに肯定的にならない人でも深く人生というものを考えさせるドキュメンタリーと思われ、幾多の賞を獲ったことが首肯できる絶品だった。

抗リン脂質抗体症候群

抗リン脂質抗体症候群(antiphospholipid syndrome: APS)は、抗リン脂質抗体の存在下で多臓器の動静脈血栓症、血小板減少症、習慣性流産などの多彩な臨床症状を呈する血液凝固異常症で原発性と全身性エリテマトーデス(systemic lupus erythematosus: SLE)などの膠原病に伴って生じる続発性のものに分けられます。
【歴史的背景】
APSにみられる抗リン脂質抗体は抗カルジオリピン抗体とループスアンチコアグラントに大別されます。
1906年 梅毒血清反応としてWassermann反応が開発され、その後その真の抗原はウシ心臓から得られた陰性荷電を有する脂質と同定されました。これがカルジオ・リピンの由来です。検査法の普及とともに梅毒患者以外でも一定数の僞陽性例が存在することが明らかになりました。これを生物学的僞陽性(biological false positive :BFP)と呼びます。因みにBFPはSLEの他、ハンセン病(特にL型)、肝疾患、妊娠、感染症(伝染性単核球症、オーム病、風疹、水痘など)、悪性腫瘍など重篤な全身疾患でもみられます。これらは当然TP(トレポネーマ)抗原法では陰性で、これが陽性ならば梅毒ということになります。
抗カルジオピリン抗体はSLEの患者で多くみられ、さらにその存在と血栓症との相関が明らかになってAPSの疾患概念の確立に繋がっていきました。
さらにmueller(1951)やConley,Hartmann(1952)らが、SLE患者に循環性抗凝血素、凝固阻止因子を記載したことからループスアンチコアグラントの概念が始まりました。当初は活性化部分トロンボプラスチン時間(APTT)などリン脂質依存性の凝固時間が延長しているために出血のリスクが高いと考えられていましたが、実際は動静脈血栓症の合併が高いことが明らかになってきました。
 現在ではループスアンチコアグラントはリン脂質とβ2グリコプロテインⅠ (β2glycoprotein Ⅰ:β2GPI)の結合物あるいはプロトロンビンに対する抗体と考えられています。
【抗リン脂質抗体】
抗リン脂質抗体はカルジオリピンなどのリン脂質に反応する混成の自己抗体です。
抗カルジオリピン抗体(抗CL抗体)、カルジオリピン依存性抗β2グリコプロテインⅠ抗体(抗CL/β2GPI抗体)、ループスアンチコアグラント、ホスファチジルセリン依存性抗プロトロンビン抗体(抗PS/PT抗体)などがあります。
中でも、ループスアンチコアグラント、抗CL/β2GPI抗体、抗PS/PT抗体は血栓症と関係が深いとされます。
抗PS/PT抗体はAPSの臨床症状やループスアンチコアグラントの存在に強い相関があり、測定がループスコアグラントよりもより容易で安定的とされ重要視されています。
【臨床症状】
1)脳、心臓、肺、四肢の動静脈血栓症
2)習慣性流産
3)血小板減少症
4)てんかんなどの精神神経症状
5)皮膚症状
6)網膜中心動静脈血栓症などの眼症状
7)肝腎障害
などが挙げられます。
上記の中で静脈血栓症は初発症状として高頻度に出現し、最も多いのは深在性静脈血栓症次いで肺梗塞です。また動脈血栓症では脳梗塞、一過性脳虚血発作が多くみられます。(従来Sneddon症候群として、APSの亜型とされていましたが、これはその他血管炎、コレステロール塞栓などでも生じ、近年はAPSに限らず多病因性の症候群と考えられています。)
また子宮内胎児死亡、習慣性流産は重要な合併症です。
皮膚所見はAPSの約半数にみられ、網状皮斑がその初発症状であることが多いです。その他血栓性静脈炎、皮膚潰瘍、指趾壊疽、皮下結節、レイノー症状、白色皮膚萎縮、、紫斑、爪下出血などがみられます。これらはリベド様血管症でもみられますが、APSの皮疹はより広範囲でリベドは体幹・上肢などにも生じる傾向があります。
【診断】
APSの診断基準は(サッポロ基準案シドニー改変)で血栓症+自己抗体よりなっています。
簡単に記すと
少なくとも1つの臨床所見と少なくとも1つの検査所見を有するもの(ただし、臨床所見と検査所見の時期が5年以上あるいは12週未満の場合は除外)
*臨床所見・・・血栓症、産科的臨床所見
*検査所見・・・12週以上の間隔で2回以上陽性 抗CL抗体、ループスアンチコアグラント、抗CL/β2GPI抗体、抗PS/PT抗体など
【治療】
APSの抗体陽性患者が全て治療を必要とするわけではありません。軽症から最重症の多臓器障害や広範な皮膚壊死、指端壊死をきたす劇症型APS(catastrophic APS(1%程度とされる))まで多様です。
現在抗リン脂質抗体症候群の血栓症に対する基本戦略は以下のように考えられています。
1.抗リン脂質抗体陽性患者すべてに血栓症の一次予防をする必要はない。
(しかし血栓症と相関するとされる抗体陽性例では一次予防をすべきとの考えもあり)
2.血栓症を生じる可能性があるハイリスク群では諸状況に応じて一次予防も考慮する。
3.動静脈血栓症の既往がある例では、ワルファリンを中心とした継続的な二次予防治療を行う。
4.血栓症を生じる可能性がある手術には、特に厳重な過凝固に対する監視を行う。

ワルファリンの導入法(中等度PT-INR)、抗血小板薬や、ステロイド療法、免疫グロブリン大量静注法、血漿交換療法、リツキシマブ投与などは極めて専門的な知識を要する分野なので専門書に当たって下さい。

参考文献

皮膚血管炎 川名誠司 陳 科榮 著 医学書院 東京 2013

日本皮膚科学会 ガイドライン改訂版作成委員会
血管炎・血管障害診療ガイドライン2016年改訂版 日皮会誌 127(3),299-415,2017 (平成29)古川福実 ほか

皮膚科臨床アセット 5 皮膚の血管炎・血行障害 総編集◎古江増隆 専門編集◎勝岡憲生 中山書店 東京 2011
36.抗リン脂質抗体症候群の診断と皮膚症状 小寺雅也、佐藤伸一 pp198
37.抗リン脂質抗体症候群の治療 小寺雅也、佐藤伸一 pp205
38.抗リン脂質抗体症候群の臨床経過・予後 小寺雅也、佐藤伸一 pp210

リベド様血管症

諸事情により、1ヶ月以上ブログから遠ざかっていたので、一連の血管炎の書いた内容も朧気になってきました。血管炎類似疾患は多岐に亘るのでもうそろそろこの項目から離れますが、最後にリベド様血管症、抗リン脂質抗体症候群(APS)について調べて書いてみます。
【歴史的背景】
1944年 O’learyらが下肢に皮斑があり、夏に足関節に反復する潰瘍ができる女性例を報告した。
1955年 Mayo ClinicのFeldakerらは上記の例も含めlivedo reticularis with summer ulcerationとして12人の女性例を報告した。
しかし、男性例もあり、夏に限らず出現する例もあることから翌年彼らはlivedo reticularis with ulcerationと病名を変更した。
1967年 Mayo ClinicのBardらはlivedo vasculitisという病名を提唱した。しかしその病理組織像では明らかな血管炎の所見は認められなかった。
1972年 Mayo ClinicのWinkelmannは本症のリベドは僞リベド(pseudolivedo)だとの理由でlivedoid vasculitis:segmental hyalinizing vasculitisの病名に変更した。
1998年 イタリアのPapiらは小血管の血管炎とは異なる病態であるとし、下肢にリベド、白色皮膚萎縮、疼痛を伴う紫斑、潰瘍の生じる疾患を総括してlivedo vasculopathyという疾患名を提唱した。
同年米国のJorizzolらはPapiの論文を論評しながらもLivedoid vasculopathyと病名変更した。
このように病名は変遷を経ていますが、2008年の日本皮膚科学会ガイドラインではlivedo vasculopathyという病名を用い、2017年のガイドラインではlivedoid vasculopathyという病名を用いています。
それに倣って本篇でもリベド様血管症(livedoid vasculopathy)として話を進めたいと思います。
【臨床所見】
若年から中年に多く、男女比は1:3と比較的若い女性に多く発症する傾向にあります。主に両下肢に生じる網状の皮斑で、しばしば有痛性の紫斑や虫食い状の潰瘍を生じ、白色星状の萎縮性瘢痕(atrophie blanche)を残す慢性の疾患です。瘢痕部には褐色から黒色の色素沈着を残すこともあります。ただ潰瘍、atrophie blancheは必須ではないとされます。
【病因・発症機序】
本態は血管内皮細胞の抗凝固能の低下に基づく血栓性疾患と考えられていますが、基礎疾患の見いだせない本態性と基礎疾患のある続発性に分ける考え方もあります。
本態性のものが本来のもので、日皮会ガイドラインでは続発性のものは鑑別疾患としてとりあげられています。
すなわち、続発性はSLE,SScなどの膠原病、原発性抗リン脂質抗体抗体症候群(APS)、Sneddon症候群、プロテインCやプロテインSの欠乏症、薬剤(ヒドロキシカルバミドなど)、血漿蛋白異常症(クリオグロブリン、クリオフィブリノーゲンなど)、慢性感染症(結核など)、糖尿病などに併発するものです。
ただし、病因に関し、様々な抗体や遺伝子変異の報告もみられ、将来的にはlivedoid vasculopathyは種々の原因からなる一つの症候群とされるかもしれないとのことです。
【病理組織所見】
真皮の小血管に血栓がみられ、明らかな血管炎所見はみられません。進行期になると血管壁の肥厚やヒアリン化がみられ、壁へのフィブリンの沈着がめだってきます。慢性期では真皮の線維化、瘢痕形成、表皮の萎縮がみられてきます。蛍光抗体直接法では早期にはフィブリンの沈着、後期には免疫グロブリンや補体の沈着がみられますが、染色パターンは均一、無構造でこれは血漿蛋白が二次的に取り込まれた血栓過程を表したもので直接病態に関与したものではないとされます。
【治療】
確立した治療法はありませんが、病態からして血行障害の改善を目的とした治療がなされます。
*抗血小板療法・・・少量のアスピリン、ジピリダモール、ペントキシフェリン、
*抗凝固療法・・・低分子ヘパリン、ワルファリン(INR 2~3)、リバーロキサバン
*血栓溶解薬・・・組織プラスミノーゲン活性化因子の静脈内投与
*血管拡張薬・・・ニフェジピン、プロスタグランディンE1
*蛋白同化ステロイドのダナゾール、スタノゾロール
*IVIG
*圧迫療法、高圧酸素療法、PUVA療法
*生活上の注意点・・・禁煙、下肢の安静、長時間の立位、座位を避ける、飲水量の見直し、経口避妊薬を避けるなど。
livedoid vasculopathyは生命予後はよいですが、罹病期間が長く、歩行困難、疼痛などを伴うためにQOLは低下します。また潰瘍から急速に悪化する例や疼痛のコントロールが困難な例もあるとのことです。そういった意味で皮膚科だけではなく、関連する診療科、訪問看護師、ソーシャルワーカーなどの医療連携チーム作りが重要とされます。

参考文献

皮膚血管炎 川名誠司 陳 科榮 著 医学書院 東京 2013

日本皮膚科学会 ガイドライン委員会
血管炎・血管障害診療ガイドライン2016年改訂版 日皮会誌 127(3),299-415, 2017(平成29)

皮膚科臨床アセット 5 皮膚の血管炎・血行障害 総編集◎古江増隆 専門編集◎勝岡憲生 中山書店 東京 2011
33. livedo vasculopathyの診断と皮膚症状 清島真理子 pp184
34. livedo vasculopathyの治療 清島真理子 pp189
35. livedo vasculopathyの臨床経過・予後 清島真理子 pp194